Vortrag 1 Dr. Zeller - Angeborene Hirnschädigung
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Was kennzeichnet eine angeborene Hirnschädigung? Dr. Michael Zeller Kinderklinik Dritter Orden Passau ICF: International Classification of Functioning Gesundheitszustand Körperfunktion und -strukturen Aktivitäten Partizipation Personenbezogene Faktoren Umweltfaktoren m.zeller@kinderklinik-passau.de 2 Systematik der Hirnschädigung 0 5 24 Fehlbildungen 40 SSW Defektbildungen Neuralrohr Weiße Substanz Proliferation Graue Substanz Migration Organisation Spina bifida Hemimegalenzephalie Heterotopie Andere Dysraphien Fokale kortikale Dysplasie Typ 2 Microcephalia vera nach Krägeloh-Mann/Staudt m.zeller@kinderklinik-passau.de Polymikrogyrie Periventrikuläre Leukomalazie Lissenzephalie Schizenzephalie Andere periventrikuläre Läsionen Hirnblutungen des Frühgeborenen Bilaterale Läsionen von - Basalganglien - Thalamus - Zentralregion - Hippokampus Parasagittale „watershed lesions“ Thrombembolische Infarkte 3 Hirnblutungen des Frühgeborenen m.zeller@kinderklinik-passau.de 4 Hirnblutungen des Frühgeborenen Anatomie: germinale Matrix m.zeller@kinderklinik-passau.de 5 Hirnblutungen des Frühgeborenen Anatomie: germinale Matrix m.zeller@kinderklinik-passau.de 6 Hirnblutungen des Frühgeborenen Pathophysiologie präpartal „first hit“ Stabilisierung „second hit“ Zytokine Ischämie Hypoxämie Reperfusionsschaden Matrixblutung mütterliche Infektion plazentare Infektion Kreislaufinsuffizienz Asphyxie Sepsis respiratorisches Versagen Hypokapnie relevanter PDA freie Radikale freies Glutamat Fe++ hämorrhagische Koagulationsnekrose normale Hirndurchblutung vermehrte Hirndurchblutung hoher zerebraler Venendruck Gerinnungsprobleme plazentare Mangelversorgung m.zeller@kinderklinik-passau.de 7 Hirnblutungen des Frühgeborenen m.zeller@kinderklinik-passau.de 8 Hirnblutungen des Frühgeborenen Intraventrikuläre Hämorrhagie (IVH) Grad I und II m.zeller@kinderklinik-passau.de 9 modifiziert nach Volpe, Sem. Ped. Neurol., 1998;5(3):135-151 IVH Geburt Hirnblutungen des Frühgeborenen Intraventrikuläre Hämorrhagie (IVH) Grad III (und IV) m.zeller@kinderklinik-passau.de 10 Hirnblutungen des Frühgeborenen Parenchymblutung: Anatomie m.zeller@kinderklinik-passau.de 11 Hirnblutungen des Frühgeborenen Parenchymblutung: Pathophysiologie PVH medulläres Kompartment Infarzierung Matrixblutung Ischämie Hypoxämie Parenchymblutung hämorrhagische Koagulationsnekrose etc. Abflusshemmung der Vv. medullares arterio-venöse Rhexisblutung Kompression der V. terminalis in der germinalen Matrix m.zeller@kinderklinik-passau.de 12 modifiziert nach Volpe, Sem. Ped. Neurol., 1998;5(3):135-151 IVH Hirnblutungen des Frühgeborenen Parenchymblutung m.zeller@kinderklinik-passau.de 13 Hirnblutungen des Frühgeborenen PVL: periventrikuläre Leukomalazie m.zeller@kinderklinik-passau.de 14 Hirnblutungen des Frühgeborenen PVL: neurologische Folgen m.zeller@kinderklinik-passau.de 15 Hirnblutungen des Frühgeborenen Posthämorrhagischer Hydrozephalus: Ventrikeltamponade m.zeller@kinderklinik-passau.de 16 Hirnblutungen des Frühgeborenen Posthämorrhagischer Hydrozephalus: Liquorfluss m.zeller@kinderklinik-passau.de 17 Hirnblutungen des Frühgeborenen Posthämorrhagischer Hydrozephalus: Sonographie m.zeller@kinderklinik-passau.de 18 Hirnblutungen des Frühgeborenen Posthämorrhagischer Hydrozephalus: Shuntversorgung m.zeller@kinderklinik-passau.de 19 Hirnblutungen des Frühgeborenen Prognose Ment LR et al, Pediatrics 116:1597-1598, 2005 m.zeller@kinderklinik-passau.de 20 Hirnblutungen des Frühgeborenen Prognose Vohr BR et al, Pediatrics 116:635-643, 2005 m.zeller@kinderklinik-passau.de 21 Systematik der Hirnschädigung 0 5 24 Fehlbildungen 40 SSW Defektbildungen Neuralrohr Weiße Substanz Proliferation Graue Substanz Migration Organisation Spina bifida Hemimegalenzephalie Heterotopie Andere Dysraphien Fokale kortikale Dysplasie Typ 2 Polymikrogyrie Periventrikuläre Leukomalazie Lissenzephalie Schizenzephalie Microcephalia vera nach Krägeloh-Mann/Staudt m.zeller@kinderklinik-passau.de Andere periventrikuläre Läsionen Hirnblutungen des Frühgeborenen Bilaterale Läsionen von - Basalganglien - Thalamus - Zentralregion - Hippokampus Parasagittale „watershed lesions“ Thrombembolische Infarkte 22 Asphyxie des Reifgeborenen m.zeller@kinderklinik-passau.de 23 Asphyxie des Reifgeborenen m.zeller@kinderklinik-passau.de 24 Asphyxie des Reifgeborenen Pathophysiologie Geburt Ischämie Hypoxämie PVL postpartale Stabilisierung Ischämie Hypoxämie Plazentalösung Hirndruck! Plazntainfarkt Kreislaufinsuffizienz Nabelschnurrespiratorisches Versagen umschlingung Hypokapnie Nabelschnurknoten Hyperventilation relevanter PDA „second hit“ Reperfusionsschaden hämorrhagische Koagulationsnekrose freie Radikale freies Glutamat Fe++ Reperfusion hoher zerebraler Venendruck Gerinnungsprobleme m.zeller@kinderklinik-passau.de 25 Asphyxie des Reifgeborenen Pathophysiologie: Prinzip der „letzten Wiese“ m.zeller@kinderklinik-passau.de 26 Asphyxie des Reifgeborenen Schädigungsmuster m.zeller@kinderklinik-passau.de 27 modifiziert nach Volpe, Sem. Ped. Neurol., 1998;5(3):135-151 präpartal „first hit“ Asphyxie des Reifgeborenen Schädigungsmuster: „Status marmoratus“ m.zeller@kinderklinik-passau.de 28 Asphyxie des Reifgeborenen Basalganglien-Schaden: Bewegen m.zeller@kinderklinik-passau.de 29 Asphyxie des Reifgeborenen Basalganglien-Schaden: Fühlen m.zeller@kinderklinik-passau.de 30 Asphyxie des Reifgeborenen Basalganglien-Schaden: Sehen m.zeller@kinderklinik-passau.de 31 Asphyxie des Reifgeborenen Basalganglien-Schaden: Hören m.zeller@kinderklinik-passau.de 32 Asphyxie des Reifgeborenen Basalganglien-Schaden: Emotion und Motorik m.zeller@kinderklinik-passau.de 33 Asphyxie des Reifgeborenen Basalganglien-Schaden: Emotion und Lernen m.zeller@kinderklinik-passau.de 34 Systematik der Hirnschädigung 0 5 24 Fehlbildungen 40 SSW Defektbildungen Neuralrohr Weiße Substanz Proliferation Graue Substanz Migration Organisation Spina bifida Hemimegalenzephalie Heterotopie Andere Dysraphien Fokale kortikale Dysplasie Typ 2 Polymikrogyrie Periventrikuläre Leukomalazie Lissenzephalie Schizenzephalie Microcephalia vera nach Krägeloh-Mann/Staudt m.zeller@kinderklinik-passau.de Andere periventrikuläre Läsionen Hirnblutungen des Frühgeborenen Bilaterale Läsionen von - Basalganglien - Thalamus - Zentralregion - Hippokampus Parasagittale „watershed lesions“ Thrombembolische Infarkte 35 Hirninfarkt des Reifgeborenen m.zeller@kinderklinik-passau.de 36 Hirninfarkt des Reifgeborenen Mediainfarkt: akute Phase m.zeller@kinderklinik-passau.de 37 Hirninfarkt des Reifgeborenen Mediainfarkt: Defektheilung m.zeller@kinderklinik-passau.de 38 Systematik der Hirnschädigung 0 5 24 Fehlbildungen 40 SSW Defektbildungen Neuralrohr Weiße Substanz Proliferation Graue Substanz Migration Organisation Spina bifida Hemimegalenzephalie Heterotopie Andere Dysraphien Fokale kortikale Dysplasie Typ 2 Microcephalia vera nach Krägeloh-Mann/Staudt m.zeller@kinderklinik-passau.de Polymikrogyrie Periventrikuläre Leukomalazie Lissenzephalie Schizenzephalie Andere periventrikuläre Läsionen Hirnblutungen des Frühgeborenen Bilaterale Läsionen von - Basalganglien - Thalamus - Zentralregion - Hippokampus Parasagittale „watershed lesions“ Thrombembolische Infarkte 39 Migrationsstörung Konnatale CMV-Infektion m.zeller@kinderklinik-passau.de 40 Migrationsstörung Konnatale CMV-Infektion m.zeller@kinderklinik-passau.de 41 Migrationsstörung Konnatale CMV-Infektion m.zeller@kinderklinik-passau.de 42 Migrationsstörung Tuberöse Sklerose m.zeller@kinderklinik-passau.de 43 Systematik der Hirnschädigung 0 5 24 Fehlbildungen 40 SSW Defektbildungen Neuralrohr Weiße Substanz Proliferation Graue Substanz Migration Organisation Spina bifida Hemimegalenzephalie Heterotopie Andere Dysraphien Fokale kortikale Dysplasie Typ 2 Microcephalia vera nach Krägeloh-Mann/Staudt m.zeller@kinderklinik-passau.de Polymikrogyrie Periventrikuläre Leukomalazie Lissenzephalie Schizenzephalie Andere periventrikuläre Läsionen Hirnblutungen des Frühgeborenen Bilaterale Läsionen von - Basalganglien - Thalamus - Zentralregion - Hippokampus Parasagittale „watershed lesions“ Thrombembolische Infarkte 44 Schütteltrauma m.zeller@kinderklinik-passau.de 45